Nepoznati primarni tumor

Nepoznati primarni tumor glave i vrata je bolest u kojoj su pronađene maligne stanice u području glave i vrata, ali nije poznato primarno sijelo tumora.

Epidemiologija

U Hrvatskoj stopa incidencije za nepoznate primarne tumore iznosi 6.7 (muškarci 7.7, žene 5.6) na 100 000 stanovnika. 2005.g. u Hrvatskoj je otkriveno 298 (muškarci 164, žene 134 ) novih slučajeva nepoznatih primarnih tumora. 10% svih metastaza glave i vrata su prisutne bez poznatog primarnog sijela, a najbrojniji su planocelularni karcinomi.

Etiologija

Etiologija nepoznatih primarnih tumora glave i vrata ovisi o primarnom sijelu tumora. Za gornji aerodigestivni trakt to su: alkohol, duhan, Plummer-Vinson sindrom, humani papiloma virus, loša higijena usne šupljine, gastroezofagealni refluks. Za nazofarinks to su: nitrozamini, policiklički hidrokarbonati, drvena prašina, izlaganje niklu, Epstein-Barr virus. Za nos i sinuse to su: nikal, drvena prašina. Za kožu: izlaganje UV zračenju, Xeroderma pigmentosum. U oko 40% slučajeva otkrije se primarno sijelo tumora. Najčešće primarno sijelo tumora su tonzilarna loža (43%), baza jezika (39%), piriformni sinus(9%), stražnji zid ždrijela (3%), lateralni zid ždrijela/valekula (2%).

Simptomatologija

Najčešći simptom koji se javlja je bezbolni čvor na vratu, veličine najčešće između 2 do 3 cm. Može se javiti i trajni kašalj, promuklost, gubitak na težini i gubitak apetita.

Dijagnostički postupak

Uključuje klinički pregled glave i vrata te UZV (ultrazvuk) vrata. Ukoliko se na UZV pronađe čvor, koji je sumnjiv, tada će se učiniti citološka punkcija čvora. Citološka punkcija je dijagnostička metoda prilikom koje se tankom iglom pod kontrolom UZV uzimaju stanice sumnjivog čvora za analizu. Zavisno o nalazu uslijedit će liječenje ili daljnja obrada. Daljnja obrada uključuje MSCT (višeslojna kompjutorizirana tomografija) i/ili NMR (nuklearna magnetska rezonanca) glave i vrata, a obje navedene metode prikazuju unutrašnje strukture u ljudskom tijelu. Panendoskopija je metoda prilikom koje se pod kontrolom oka uz pomoć određenih instrumenata prikazuju gornji dio probavnog i dišnog sustava. Ukoliko se na panendoskopiji pronađe sumnjiva tvorba, tada će se uzeti uzorak tkiva (biopsija) za daljnju analizu. Slijedeći korak je multidisciplinarna klinička obrada, koja uključuje preglede specijalista različitih struka kako bi se pronašao primarni tumor. Iz razloga što su tonzile vrlo često sijelo primarnog tumora može se učiniti odstranjenje tonzile odnosno biopsija nazofarinksa, baze jezika te piriformnog sinusa kako bi se pronašao primarni tumor.

Liječenje

Izbor metode liječenja temeljni se na kliničkom stadiju bolesti prema TNM klasifikaciji, gdje T znači veličinu primarnog tumora (u ovom slučaju nepoznato), N znači prisustvo metastaza u limfnim čvorovima obzirom na broj, veličinu i stranu pozitivnih čvorova, M udaljene metastaze. Izbor metode liječenja zavisi o uznapredovalošću bolesti. Temelj liječenja predstavlja kirurško liječenje, odnosno disekciju vrata. Disekcija vrata podrazumijeva uklanjanje metastaza i određenih strukture vrata (akcesorni živac, jugularna vena ili sternokleidomastoidni mišić) zavisno o stadiju bolesti. Nakon kirurškog liječenja može uslijediti i radioterapijsko liječenje, a u nekim slučajevima i kemoterapija. Bolesnici koji boluju od nepoznatog tumora glave i vrata imaju sličnu prognozu kao i pacijenti sa karcinomom poznatog primarnog sijela. Ona zavisi o N stadiju bolesti, ekstrakapsularnom širenju tumora, supraklavikularnim metastazama, diferenciranosti tumora.

Rehabilitacija

Pacijenti na kojima je učinjena disekcija vrata ostaju u bolnici nekoliko dana, najčešće se postavljaju drenovi pod kožu koji služe uklanjanu tekućine, koja se nakuplja u regiji vrata. Nakon odstranjenja drenova i urednog cijeljenja rane potrebne su redovite liječničke kontrole. Ovisno o vrsti učinjenog zahvata, pacijenti će trebati fizikalnu terapiju kako bi postigli zadovoljavajuću funkciju ramena i ruke.